Сотрудники отделения специализируются на лечении детей с врожденными и приобретенными деформациями верхних и нижних конечностей на фоне различных заболеваний опорно-двигательного аппарата:

• Артрогрипоз;
• Несовершенный остеогенез;
• Врожденные пороки голени.
• Нарушения метаболизма костной ткани;
• Вялые параличи верхних конечностей(последствия акушерских параличей, травм плечевого сплетения и периферических нервов, опухолей спинного мозга, нейроинфекций);
• Синдром Поланда (восстановление контуров и мышечного каркаса грудной клетки).

Специализированное отделение артрогрипоза было организовано 1 февраля 2010 года. Этому способствовали накопленный опыт и результаты научно-практических разработок сотрудников института на протяжении многих лет (Казанцева Н.Д., Конюхов М.П., Петрова Е.В., Клычкова И.Ю., Лапкин Ю.А. и др.), а также созданная база данных детей с артрогрипозом по всей России. К настоящему времени в отделении накоплен наибольший в мире опыт для  лечения различных форм артрогрипоза.В 2014 году на базе института Г.И. Турнера был проведен второй всемирный симпозиум по артрогрипозу. Сотрудники отделения ежегодно проходят обучение в России и за рубежом,  участвуют в международных конференциях и симпозиумах, установлены международные научные связи. Сотрудники отделения входят в состав международной группы по изучению артрогрипоза. Все сотрудник отделения имеют ученые степени доктора наук (Агранович О.Е.) и кандидата наук ( отделении Буклаев Д.С,. Петрова Е.В., Трофимова С.И., Коченова Е.А., Батькин С.Ф.), что позволяет сочетать практическую деятельность с научной.

Коллектив работает над внедрением нейро-ортопедического подхода к лечению артрогрипоза и вялых параличей различной этиологии, разрабатывает и активно включает в клиническую практику новые методы лечения. Сотрудниками отделения разработаны более 20 методик лечения, защищенные патентами РФ, позволяющих эффективно восстанавливать  деформации верхних и нижних конечностей.

Создана система раннего консервативного лечения детей с артрогрипозом, начиная с первых недель жизни, что позволило уменьшить тяжесть инвалидизации больных с данной патологией, существенно снизить количество последующих оперативных вмешательств, в значительной степени улучшить возможность к самообслуживанию и передвижению данных больных, а также снизить частоту послеоперационных рецидивов.

Лечение косолапости (наиболее часто встречаемой  патологии стоп у больных с артрогрипозом) осуществляется по методу Понсети. Разработаны методики консервативной коррекции сгибательных контрактур коленных и локтевых суставов, кроме того, активно используются также такие малоинвазивные методики, как временный гемиэпифизеодез при коррекции различных деформаций конечностей. Арсенал хирургических вмешательств, выполняемых у больных с артрогрипозом на верхних и нижних конечностях, также включает в себя аппаратную коррекцию контрактур и деформаций, сухожильные пластики, вмешательства на суставах и костях с использованием пластин с угловой стабильностью и аппаратов внешней фиксации, различные варианты кожной пластики, микрохирургическую трансплантацию мышечных лоскутов с целью восстановления функции утраченных мышц и возможности самообслуживания.

В комплексном лечении детей с последствиями интранатальной травмы плечевого сплетения успешно применяется ботулинотерапия, позволяющая снизить патологический тонус мышц, устранить контрактуру в суставе, предотвратить формирование вторичных деформаций конечности, а также восстановить правильный стереотип движений, а также хирургическое лечен6ие, включающее микрохирургическую аутотрансплантацию мышц, вмешательства на костях и суставах, направленные что позволяет устранить порочное положение верхней конечности и восстановить возможность самообслуживания.

В комплексном лечении больных с нейро-ортопедической патологией в рамках отделения с успехом применяются методики стимуляции спинного мозга. Разрабатываются методики стимуляции головного мозга, позволяющие повышать эффективность консервативного и оперативного лечения больных арторгрипозом и вялыми параличами верхних конечностей иного генеза,   путем переобучения мышц, а также выработки новых навыков самообслуживания.

Использование механотерапии (артромоты для разработки суставов верхних и нижних конечностей), в т.ч. роботизированной механотерапии («Армео», «Локомат»), позволяют в более короткие сроки после операции восстанавливать двигательные навыки у ребенка по сравнению с традиционными методами лечения.

Несовершенный остеогенез (врожденная ломкость костей)  представляет собой группу наследственных системных заболеваний костной и других опорно-трофических тканей, главными проявлениями которых являются частые переломы, остеопороз (снижение прочности костей) и деформации верхних и нижних конечностей.

При лечении больных с несовершенным остеогенезом используется общепринятая в мире технология, включающая:

• проведение ЛЕКАРСТВЕННОЙ ТЕРАПИИ с применением ингибиторов остеокластической резорбции – бисфосфонатов  (памидроновой,  золендроновой кислоты), которые повышают минеральную плотность костей, а  значит и их прочность, уменьшая количество и снижая риск переломов;
• максимально РАННЮЮ РЕАБИЛИТАЦИЮ, которая позволяет добиться сокращение длительности лечения переломов, улучшает состояние мышц, позволяет преодолеть страх перед возникновением повторных переломов, развивает двигательную активность детей, предотвращает развитие остеопороза от бездействия и повышает эффективность терапии бисфосфонатами;
• хирургическое лечение с использованием интрамедуллярных телескопических стержней. Данный вид лечения применяется в случаях, когда медикаментозное и реабилитационное лечение не позволяет достигнуть прекращения частых переломов, а также при наличии выраженных деформаций костей конечностей. Имплантируемые в костно-мозговой канал телескопические стержни удлиняются вместе с растущей костью, предохраняя кость от переломов в течение длительного времени, и даже если перелом случается, то смещения фрагментов не происходит. Применяемая технология лечения детей с несовершенным остеогенезом позволяет повысить реабилитационный потенциал пациентов, существенно  снизить вероятность переломов, вплоть до полного их прекращения, исправить имеющиеся деформации конечностей, а также значительно улучшить их качество жизни.

У больных  с синдромом Поланда выполняются реконструктивные операции, направленные на восстановление контуров и мышечного каркаса грудной клетки, путем микрохирургической пересадки мышц.

Результат лечения контрактуры левого лучезапястного сустава у больного с артрогрипозом:

А – до операции, Б, В – через 1 год после операции.

Результат устранения сгибательных контрактур коленных суставов у ребёнка 5,5 лет (А-Г – вид пациента до операции (контрактуры коленных суставов 90 градусов), Д-Е – вид пациента через 18 месяцев после операции, Ж-З – рентгенограммы коленных суставов до и после операции):

Результат устранения сгибательных контрактур коленных суставов у ребенка 7 лет (А-В – вид до операции (контрактура коленного сустава 40 градусов, ребёнок ходит с поддержкой за руки), Г-Ж–результат лечения через 30 месяцев после операции, ребёнок ходит самостоятельно):

Восстановление активных движений в правой верхней конечности у пациента с артрогрипозом через 2 года после транспозиции различных групп донорских мышц в позицию отсутствующих:

А – пациент до операции, Б-Д – результат лечения.

Результат лечения косолапости у больного с артрогрипозом:

А – до лечения, Б-Г – после лечения.

Результат хирургического лечения врожденной плоско-вальгусной деформации стопы у больного с артрогрипозом:

А, Б – до лечения; В-Г – через 10 лет после лечения.

Лечение последствий интранатальной травмы плечевого сплетения

Частота встречаемости родовой травмы плечевого сплетения составляет 0,12% (от 0,04 до 0,20%).

Основными причинами возникновения данной патологии являются:

• Дистоция плечиков плода (крупный плод и узкий таз);
• Патологическое положение плода в родах (затылочное, тазовое, ягодичное, запрокидывание ручки);
• Тракционно-ротационные акушерские манипуляции, применяемые в родах (ручные, щипцы, вакуум-экстракция).

Все повреждения плечевого сплетения (по протяженности) подразделяются на 4 группы:

Группа I (или классический парез Эрба) — уровень поражения С5-С6. Пациенты данной группы составляют 46% от всех случаев и имеют хороший прогноз по восстановлению функции конечности.

Группа II – уровень поражения С5-С7 (30%). Пациенты данной группы имеют худший прогноз восстановления, по сравнению с первой группой.

Группа III – тотальная плексопатия, клинически представленная болтающейся конечностью (20%).

Группа IV — тотальная плексопатия  в сочетании с синдромом Горнера

Частота полного восстановления функции верхней конечности относительно высока (до 90%), однако у ряда пациентов уже в возрасте 2-3 лет вследствие неврологического дефицита возникают нарушения мышечного баланса и функции мышц,  что в дальнейшем приводит к деформации костей и суставов, а также к тяжелым двигательным нарушениям. Наиболее часто наблюдаются анатомо-функциональные нарушения со стороны плечевого и локтевого суставов.

При несоблюдении мер, направленных на профилактику формирования контрактур суставов верхних конечностей у детей с интранатальной травмой плечевого сплетения, с возрастом возникают тяжелые анатомические изменения головки плечевой кости и лопатки. Первые изменения со стороны плечевого сустава выявляются в возрасте 3-5 месяцев, выраженные — уже на 2-3 году жизни.

Формирование тяжелой деформации правого плечевого сустава, укорочение конечности у пациента 16 лет с парезом Дюшена-Эрба.

Профилактикой формирования вторичных деформаций верхних конечностей у больных с интранатальной травмой плечевого сплетения являются:

• Адекватное консервативное лечение, включающее тесное взаимодействие невролога, ортопеда и реабилитолога.
• Нейрохирургическое лечение (по показаниям).
• Ботулинотерапия — направлена на восстановление баланса мышц, устранение контрактур в суставах, формирование правильного стереотипа движений.
• Ортопедическое лечение, направленное на восстановление баланса мышц, устранение порочного положения конечности, восстановление функциональных возможностей пациента, а также профилактику формирования вторичных деформаций верхних конечностей.

В отделении артрогрипоза проводится лечение пациентов с вялыми параличами верхних конечностей вследствие интранатальной травмы плечевого сплетения,  повреждения периферических нервов, опухолей и травм спинного мозга, нейроинфекций с использованием современных методов консервативного и хирургического лечения, позволяющее в короткие сроки восстановить утраченную  функцию и улучшить возможность самообслуживания пациента.

Результат хирургического лечения пациентки с последствием левостороннего пареза Дюшена-Эрба:

А-Д – до операции; Е-К через 1 год после операции.