Болезнь Легга–Кальве–Пертеса (БЛКП) – часто встречающаяся детская ортопедическая патология тазобедренного сустава, относящаяся к группе остеохондропатий и представляющая собой асептический остеонекроз головки бедра, при тяжелом течении которого в исходе заболевания формируется функционально значимая деформация проксимального отдела бедра. Несмотря на то, что заболевание известно мировой медицине более 100 лет, вопрос выбора тактики хирургического лечения продолжает представлять научный и клинический интерес. В подавляющем большинстве случаев заболевание начинается в возрасте от 4 до 12 лет с максимальной частотой встречаемости в возрасте от 6 до 8 лет. По данным ряда отечественных авторов распространённость заболевания составляет 25-30% среди детской патологии тазобедренного сустава, а также 0,17-1,9% в общей структуре ортопедической патологии. Зарубежные авторы описывают широкую распространённость заболевания в зависимости географической локализации, которая варьирует от 0,4 до 29 на 100000 детей. Заболевание в 4,5 раза чаще поражает мальчиков, чем девочек, однако более тяжело протекает у девочек. Отмечено, что у 8-24% пациентов заболевание носит двусторонний характер. Диагностика и лечение БЛКП является профильным направлением специализированного отделения № 3 (патологии тазобедренного сустава) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера» Минздрава России. Ортопеды-травматологи разработали эффективные протоколы терапии патологии, которые регулярно пересматриваются и совершенствуются, с учётом последних научных исследований в этом направлении.
Описание заболевания
Болезнь Легга-Кальве-Пертеса – это асептический некроз головки бедренной кости. Если говорить простым языком, то это заболевание, при котором из-за частичного или полного временного отсутствия кровоснабжения головки бедренной кости происходит инфаркт её костной ткани с последующим формированием очага некроза (секвестра), размеры и локализация которого зависят от количества сосудов, по которым временно прекратился кровоток.
Причины возникновения
Несмотря на огромное количество исследований, направленных на изучение причин, вызывающих нарушение кровоснабжения в головке бедренной кости, до сих пор ни одна из представленных теорий не является решающей. Очевидно, что заболевание является мультифакторным и сопряжено со множеством предрасполагающих к его проявлению причин, протекающих одновременно.
Предрасполагающими факторами могут стать врождённые и приобретённые патологии:
- чрезмерные нагрузки (частые микротравмы);
- мутации генов, ответственных за синтез коллагена II типа, кодирующих фактор V Лейдена, повышение концентрации лептин-гормона, нарушение синтеза инсулиноподобного фактора роста, а также избыточная секреция IL6;
- недоразвитие поясничного отдела спинного мозга (миелодисплазия), из-за чего нарушается нервная регуляция тазобедренного сустава;
- гипоплазия и аплазия артериальных и венозных сосудов, спазм или стеноз эпифизарных сосудов;
- воспалительные процессы вследствие перенесенных инфекций (ангины, гриппа, ОРВИ);
- пассивное курение;
- неблагоприятная экологическая обстановка;
аномалии строения тазобедренного сустава.
По статистике мальчики с весом менее 2 кг. при рождении болеют болезнью Легга-Кальве-Пертеса в 5 раз чаще, нежели малыши с массой тела более 3,5 кг.
Клинические проявления
Признаки заболевания появляются не сразу, поэтому начало болезни, как правило, пропускается. На начальных стадиях ребёнок может вести активный образ жизни, изредка жалуясь на боль в области бедра или колена. Это первый звоночек для родителей, сигнализирующий о том, что нужно немедленно обращаться в больницу.
По мере прогрессирования появляются такие симптомы:
- нарушение походки в виде хромоты или «приволакивания» ноги (ребёнок начинает щадить больную конечность);
усталость при ходьбе; - усиление боли в бедре, коленном и тазобедренном суставах;
- ограничение движений в поражённом тазобедренном суставе;
- укорочение ноги.
В 5% случаев болезнь затрагивает оба тазобедренных сустава.
Тяжёлым исходом нелеченной болезни Легга-Кальве-Пертеса становится коксартроз, который проявляется выраженными болевыми ощущениями, хромотой, порочным положением всей нижней конечности с резким ограничением привычного образа жизни и социальной дезадаптацией.
Стадии развития
Заболевание имеет 5 стадий:
- I. Это стадия остеонекроза, на которой ярко-выраженная симптоматика отсутствует, поэтому за лечением редко обращаются.
- II. Импрессионный перелом – ходьба, прыжки и другая двигательная активность приводит к формированию участка перелома костной ткани под хрящом.
- III. Фрагментация – происходит разделение деформированной головки бедра на секвестры. При тяжёлом поражении в эту стадию происходит укорочение и расширение шейки бедра, формируется coxa magna – увеличение размеров головки бедренной кости.
- IV. Восстановление. Место поражённых участков занимает новая костная ткань, однако прочность кости остаётся сниженной. Также возобновляется рост головки бедра.
- V. Исход. Полное восстановление структуры губчатого вещества. В случаях отсутствия адекватной терапии возможно формирование грубых многоплоскостных деформаций головки бедра.
Завершение течения заболевания может иметь несколько возможных исходов:
- Благоприятный – восстановление структуры и сферичности головки бедренной кости, конгруэнтность суставных поверхностей вертлужной впадины и головки бедра с нормальной или минимально изменённой функцией сустава и длиной нижней конечности.
- Неблагоприятный – формирование грубых многоплоскостных деформаций головки бедра, подвывиха бедра с выраженным нарушением функции тазобедренного сустава, болевым синдромом и как следствие этого – ранним артрозом тазобедренного сустава.
Исход течения заболевания зависит не только от размеров и локализации очага некроза, но и от характера проводимого лечения. Кроме того, если распознать заболевание на I стадии, то все изменения могут иметь обратимый характер. При правильном лечении можно предотвратить развитие деформаций и развитие коксартроза.
Диагностика
Если ребёнок начал жаловаться на боль в колене или бедре, прихрамывать или щадить больную ногу, необходимо немедленно обратиться к ортопеду. Специалисты ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера» Минздрава России имеют огромный опыт в раннем выявлении болезни Легга-Кальве-Пертеса. Они проводят дифференциальную диагностику заболевания с нейродиспластической коксопатией и инфекционно-аллергическим артритом, которые имеют схожую симптоматику.
Чтобы поставить верный диагноз, потребуется минимум обследований:
- рентгенограмма тазобедренного сустава в проекции Лауэнштейна, в передне-задней проекции;
- КТ или МРТ.
В редких случаях применяется диагностическая артроскопия.
Лечение
Тактика лечение детей с болезнью Легга-Кальве-Пертеса зависит от стадии и возраста ребёнка и включает в себя:
- медикаментозное лечение (противовоспалительные препараты, остео- и хондропротекторы);
- физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру;
- массаж;
- использование ортопедических приспособлений (например, гипсовых повязок, функциональных шин);
- санаторно-курортное оздоровление.
В ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера» Минздрава России лечение детей с болезнью Легга-Кальве-Пертеса в стадии импрессионного перелома и фрагментации осуществляется строго в соответствии с принципом «Containment therapy», в основе которого лежат некоторые патогенетические особенности данного ортопедического заболевания, в частности:
- Форма и размеры вертлужной впадины при данном заболевании остаются приближенными к нормальным вплоть до его завершения.
- Болезнь протекает в детском возрасте, когда, несмотря на наличие очага некроза в эпифизе, продолжается рост хрящевой модели головки бедренной кости, который может способствовать восстановлению её формы и размеров.
- В стадии восстановления имеют значительную выраженность процессы реваскуляризации очага некроза и новообразования костной ткани.
Компоненты «Containment therapy»:
- Исключение компрессии тазобедренного сустава, обусловленной напряжением окружающих его мышечных групп, а также продолжающейся осевой нагрузкой на конечность;
- Изменение пространственного положения тазового, бедренного или обоих компонентов поражённого сустава при помощи одного из консервативных или хирургических методов для полного погружения головки бедренной кости в вертлужную впадину с созданием степени костного покрытия, равной единице.
Лечение по принципу «Containment therapy» достигается при помощи использования отводящих ортопедических конструкций. Их цель – улучшение формы головки бедренной кости, профилактика подвывиха бедра, достижение конгруэнтности суставных поверхностей компонентов тазобедренного сустава, профилактика раннего коксартроза.
В случаях торпидного течения заболевания с формирующимся или уже существующим подвывихом бедра максимальной эффективностью обладает хирургическое лечение, а наиболее адекватной методикой – тройная остеотомия таза. Цель хирургического лечения:
- соблюсти принцип «Containment therapy», что обеспечит профилактику формирования многоплоскостных деформаций головки бедра и раннее развитие коксартроза;
- воссоздать стабильность сустава с конгруэнтностью суставных поверхностей головки бедренной кости и вертлужной впадины.
С 2021 года в отделении патологии тазобедренного сустава в комплексном лечении детей с тяжёлым поражением эпифиза и подвывихом бедра с целью улучшения процессов ревитализации костной ткани в очаге некроза, улучшения формы головки бедренной кости и сокращения сроков течения заболевания применяется ортопедический электрет – активный диэлектрик, способный после снятия внешнего воздействия сохранять длительное время остаточную поляризацию и генерировать сравнительно сильное квазистатическое электрическое поле, играющее значительную роль в пролиферации, миграции и ремоделировании костных клеток. Полученные ближайшие результаты применения ортопедического электрета внушают осторожный оптимизм и требуют дальнейшего изучения.
Научные исследования, которые проводятся на базе ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера» Минздрава России, очень важны для создания новой эффективной тактики терапии не только болезни Легга-Кальве-Пертеса, но и других детских заболеваний опорно-двигательного аппарата. Выбирайте лучших специалистов, цените здоровье своих детей!
