На базе седьмого отделения НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера проводится комплексное обследование и лечение детей с врожденным радиоульнарным синостозом. Данное направление активно развивается благодаря научной и клинической деятельности наших специалистов. Лечебная тактика определяется для каждого пациента индивидуально на основании тяжести пронационной деформации и степени ограничения повседневной активности.
Что такое врожденный радиоульнарный синостоз?
Врожденный радиоульнарный или лучелоктевой синостоз – это аномалия развития верхней конечности, характеризующаяся наличием костного (реже – фиброзного) «мостика» между лучевой и локтевой костями предплечья в верхней трети. Данная патология проявляется резким ограничением вращательных (ротационных) движений предплечья, что приводит к нарушению самообслуживания. Для кодирования данного заболевания по МКБ-10 применяют коды Q74.0 – аномалии как таковой, Q68.8 – для кодирования собственно пронационной деформации предплечья на фоне данной аномалии развития.
Причины
Данное состояние является следствием нарушения нормального процесса разделения костей предплечья из общей хрящевой модели на ранних этапах эмбрионального развития. На настоящий момент точная причина остается неизвестной, однако отмечено частое сочетание с другими аномалиями развития, генетическими синдромами, хромосомными аномалиями. Что интересно, по данным археологических раскопок случаи врожденного радиоульнарного синостоза встречались еще с древнейших времен по всему миру — до 1000-500 до н.э.
Виды
Приблизительно в половине случаев данная аномалия поражает обе конечности, однако встречаются и односторонние варианты. Мальчики и девочки страдают одинаково часто. По данным нашего Центра несколько преобладает частота лучелоктевого синостоза среди мальчиков, причем в более чем 50% случаев встречается III тип по классификации Cleary-Omer.
В настоящее время наиболее распространена рентгенанатомическая классификация по Cleary-Omer:
• Тип I: фиброзный синостоз без костных изменений, но с укорочением предплечья и ограничением ротационных движений;
• Тип II: костный синостоз, головка лучевой кости сформирована правильно, нарушений соотношений в плечелучевом сочленении нет;
• Тип III: костный синостоз, головка лучевой кости гипоплазирована и смещена кзади;
• Тип IV: костный синостоз, головка лучевой кости смещена кпереди.
В каком возрасте и по каким симптомам можно обнаружить врожденный радиоульнарный синостоз у ребенка?
Среди пациентов нашего Центра встречаются дети любого возраста, наиболее часто – от 3 до 12 лет. В раннем детском возрасте (первые 2 года жизни ребенка) родители часто не обращают внимание на ограничение ротационных движений предплечья, но с приобретением более сложных навыков, особенно – письма либо рисования. Становится очевидным функциональное ограничение: сложности при самостоятельном одевании, умывании, приеме пищи, застегивании пуговиц и т. д.
Как лечить? Современные методики лечения и операции
При вариантах с незначительной пронационной деформацией без выраженного ограничения повседневной активности требуется только динамическое наблюдение за пациентом. Однако в более тяжелых случаях ребенку может потребоваться хирургическое лечение для коррекции гиперпронационного положения предплечья для расширения двигательных возможностей. В мировом медицинском сообществе общепринятым стандартом считается коррекция пронационной деформации путем выведения предплечья в среднее положение после остеотомии одной либо обеих костей предплечья. В нашем отделении проводится хирургическое лечение в соответствии с текущими мировыми тенденциям с учетом индивидуальных ограничений ротационных движений предплечья и степени нарушения функции верхних конечностей. В наиболее сложных случаях применяется дооперационное 3D-моделирование.
