Врождённые расщелины губы и нёба — уникальные результаты лечения

ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России более 10 лет принимает на хирургическое лечение врождённых расщелин губы и нёба всех граждан РФ. Помощь оказывается по программе государственных гарантий бесплатного оказания помощи гражданам и в рамках высокотехнологичной медицинской помощи. За время работы накоплен огромный опыт, запатентованы уникальные методики ведущих специалистов. Лечение проводится на базе Клиники челюстно-лицевой и реконструктивно-пластической хирургии.

Что такое врождённые расщелины губы и нёба?

Врождённые расщелины губы и нёба (cheiloschisis) – это расщепление мягких тканей в средней части губы (разг. «заячья губа») и/или разрыв нёба (разг. «волчья пасть»). Этот тяжёлый порок развития челюстно-лицевой области сопровождается грубыми функциональными нарушениями. Кроме того, особенностью этой патологии является выраженная деформация носа в виде укорочения перегородки носа, уплощение кончика и крыльев носа. Патологически прикреплённые мышцы верхней губы и приносовой области ещё больше усугубляют эти деформации.

Данная патология формируется у эмбриона до 8-12 недель вследствие несросшихся вовремя отростков нёба и губ. Врождённая расщелина губы и нёба чаще встречается у мальчиков.

Частота рождения детей с расщелиной губы и нёба в среднем составляет 1:800 новорождённых. В наиболее промышленно напряжённых районах с развитой химической промышленностью частота рождения ребёнка с врождённой расщелиной губы и нёба гораздо выше: 1:500/1:450 новорождённых детей.

Процесс коррекции врождённой расщелины губы и нёба и последующих этапов реабилитации часто усложняется разнообразной сочетанной патологией со стороны других органов, в частности нервной системы. Анатомические изменения челюстно-лицевой области приводят к стойкому функциональному дефекту во всех отделах голосо- и речепроизводства. Развивается тяжёлое речевое расстройство, ринолалия, при котором страдают все стороны речи: дыхание, голос, наблюдаются изменения в мышцах глотки, ротовой полости и лица, развивается патологическая артикуляция, нарушается фонематический слух, искажается слуховое восприятие. Тяжесть анатомических и функциональных нарушений напрямую связана с видом расщелины верхней губы.

Дети с врождёнными расщелинами губы и нёба являются инвалидами детства, и до окончания формирования челюстно-лицевой области, до 14–16 лет, как правило, находятся под постоянным вниманием хирурга, ортодонта, педиатра, невропатолога, логопеда. Однако при чёткой, слаженной работе высококвалифицированных специалистов на базе специализированных центров, при активном участии и поддержке родителей, возможно значительно снизить срок инвалидизации детей.

В чём причина врождённых расщелин губы и нёба?

«Одна из основных причин врождённых расщелин губы и нёба — это болезни матери на ранних сроках беременности. Это может быть и влияние психогенных факторов: сильные стрессы, волнения. Это может быть работа на каких-то предприятиях с профессиональной вредностью. Несомненно, вредные привычки наносят непоправимый вред развитию плода. По статистике порядка 10-15 % от общего числа детей, рождённых с расщелинами, имеют генетическую предрасположенность» — информирует заведующая отделением детской челюстно-лицевой и пластической хирургии (8 отделение) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России, кандидат медицинских наук, челюстно-лицевой хирург Степанова Юлия Владимировна.

Диагностика и классификация

Диагноз «врождённая расщелина губы и нёба» является клиническим и устанавливается врачом на основании визуального осмотра, антропометрических, рентгенологических и ультразвуковых методов исследований.

Виды врождённых расщелин верхней губы и нёба:

• односторонняя расщелина верхней губы: скрытая, частичная, полная;
• двусторонняя расщелина верхней губы: скрытая, частичная, полная;
• односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка: частичная, полная;
• двухсторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка: частичная, полная;
• односторонняя полная расщелина верхней губы и нёба;
• двухсторонняя полная расщелина верхней губы и нёба
• врождённая расщелина нёба: субмукозная, частичная, полная.

Лечение расщелин губы и неба — уникальные методики и вдохновляющие результаты

В ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России комплексное лечение детей с расщелинами губы и нёба проводится высококвалифицированными специалистами. Для успешного лечения расщелин губы и нёба необходимо прогнозирование ожидаемых результатов и чёткий план проведения различных этапов. С рождения ребёнка и до 14-16 лет проводится многоэтапное лечение с участием большого количества специалистов.

Лечение детей с данной патологией включает в себя:

• предоперационную ортодонтическую и ортопедическую подготовку;
• оперативное лечение (реконструктивную и пластическую хирургию): должно быть завершено до становления речи ребёнка – к 3 годам;
• ортодонтическое и ортопедическое лечение после операции, предотвращающее развитие вторичных деформаций носа и верхней губы.

Весь период комплексного лечения можно условно разбить на 5 этапов:

1. Проведение раннего ортодонтического лечения: от рождения до проведения хейлоринопластики. Продолжительность данного этапа зависит от вида и тяжести расщелины и общего соматического состояния пациента. Этот этап может продолжаться до 3-6 месяцев, а при наличии тяжёлых сопутствующих пороков – до 12-18 месяцев. Координатором работы является хирург.
2. Хейлоринопластика – сложная пластическая операция, при которой стоит задача не только восстановления анатомической формы верхней губы и нёба, но и нормализация функций дыхания, питания и речи. При выполнении первичной операции ставится задача не только устранить врождённую расщелину верхней губы, создать правильной форму красной каймы, но и исправить в полном объёме врождённую деформацию носа, создать достаточной глубины преддверие рта, провести первичную периостеопластику.
3. Послеоперационное наблюдение, устранение остаточных деформаций, подготовка к проведению уранопластики. Огромную роль для сохранения оптимального результата и закрепления успеха, полученного при первичном хирургическом вмешательстве, играет массаж, миогимнастика губы и носа, а также использование индивидуальных вкладышей в носовые ходы в послеоперационном периоде, которые позволяют сохранить носовое дыхание, удержать перегородку носа и крыло в правильном положении, препятствуют грубому рубцеванию. Коррекцию вкладыша проводят с учётом роста ребенка – 1 раз в 3 месяца. Длительность использования вкладышей определяется с учётом индивидуальных особенностей каждого пациента. Эти мероприятия не только предупреждают развитие рубцовых деформаций, но и способствуют росту и развитию недоразвитых при рождении тканей. Проводить эти консервативные процедуры может как врач, так и родители в домашних условиях под постоянным периодическим контролем хирурга и логопеда. Ортодонтическое лечение до операции уранопластики сочетается с ношением плавающего обтуратора. Это медицинское приспособление значительно улучшает функции питания, глотания, а впоследствии и речи, препятствует образованию патологической позиции языка в полости рта и искажённому компенсаторному звукообразованию, способствует нормализации нарушенной функции дыхания и аэродинамических условий звукообразования, позволяет проводить логопедическую работу в дооперационном периоде. Чем лучше проведено раннее ортодонтическое лечение, тем эффективнее результаты последующей речевой коррекции, а значит и социальной реабилитации. Подготовка к уранопластике длится ровно столько, сколько требуется для нормализации прикуса. Проводятся установочные занятия с логопедом. Осуществляется постоянный контроль хирургом и всеми необходимыми специалистами.
4. Уранопластика – в ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России используется методика щадящей уранопластики, которая позволяет в один этап сформировать анатомически правильное полноценное в функциональном отношении нёбо при лечении любой формы расщелины. Методика имеет патент РФ на изобретение. Уранопластика проводится в возрасте от 8 месяцев и до 3 лет в зависимости от формы расщелины и соматического состояния ребёнка.
5. Окончательная реабилитация: соблюдение основных принципов реабилитации детей с врождённой расщелиной губы и нёба не только значительно улучшает эстетические и функциональные результаты лечения, но и сводит до минимума количество повторных исправляющих операций. Этап окончательной реабилитации включает в себя мероприятия по постановке звуков и речеобразованию. Одним из основных показателей эффективности оперативного лечения детей с врождённой расщелиной губы и нёба является качество речевого развития в послеоперационном периоде. Занятия с логопедом дети с врождёнными расщелинами нёба начинают в стационаре с первых дней после уранопластики. Кроме того, в этот период проводится активное наблюдение ортодонтом за состоянием прикуса. Выявляются все возможные отклонения в развитии верхней челюсти, положения межчелюстной кости при двусторонних расщелинах губы, аномалии положения и прорезывания зубов. Выбор аппарата и задачи ортодонтического лечения определяются конкретными проявлениями аномалии и возрастом пациента. В период временного прикуса используются съёмные одночелюстные и двучелюстные аппараты.

Несомненным является факт приоритета хирургических операций в комплексе мероприятий при лечении врождённых расщелин губы и нёба. Однако это только одно звено из множества звеньев в комплексе проводимых мероприятий. Если в период подготовки к первичной операции хейлоринопластики не будет проведено ортодонтическое лечение, не исправлена врождённая деформация верхней челюсти, то результат хирургического лечения никогда не будет положительным, особенно в случае односторонней и двусторонней полной расщелины верхней губы. Такая же взаимосвязь существует при проведении уранопластики. Таким образом, недооценка роли ортодонтического лечения приводит к тяжёлым трудноустранимым деформациям носа, верхней губы и верхней челюсти. Это основная причина возникновения остаточных и послеоперационных деформаций.

У большей части пациентов с врождённой расщелиной губы и нёба (до 70 %) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России, прошедших раннюю логопедическую терапию, раннее ортодонтическое лечение, после операции уранопластики в возрасте до 3 лет речь развивается без назализации. В 60 % случаев речь детей после уранопластики восстанавливается самопроизвольно, у остальных пациентов повышается эффективность реабилитационных логопедических приёмов в послеоперационный период.

Результаты лечения в ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России